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与治疗相关的毒性仍然是小儿造血干细胞移植(HSCT)的挑战。在这项前瞻性单中心研究中,我们研究了通过等离子体C3A和SC5B-9的补体系统和移植后的激活。我们还研究了急性不良事件和关键的血管并发症,并分析了它们与补体激活的可能关系。在42例患者中,39例(92.9%)在移植后的头100天中至少发生了一个不良事件(2-4级),而23例(54.8%)至少发生了一次严重(3级或4级)。我们确定了毛细血管泄漏综合征(CLS),静脉易裂/正弦障碍综合征(VOD/SOS)或血栓微型血管病(TMA)的4/42(9.5%)患者。50%的内皮病患者死于毒性。补体激活。hsct伴随着血液C3a的增加,移植周期C3A在30分钟和24小时峰值达到峰值。在移植后的头六个月中,十名患者在SC5B-9中至少显示高度50%,但这与临床不良事件没有明显相关。一名患有严重TMA的患者的SC5B-9在移植后1个月的峰值峰值显着增加,接近移植前水平的40倍。末端补体激活似乎仅与临床上显着的HSCT-TMA相关。

小儿同种异体造血细胞移植后的补体激活和血管并发症

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