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World File Search System共济失调
感觉共济失调和小脑共济失调的临床识别
共济失调是一种外部特征，当人体的协调不良和平衡障碍时，通常表明身体某些部位的疾病。许多内部因素可能导致共济失调；目前，观察到的外部特征，结合医生的个人临床经验在诊断共济失调中起主要作用。在这种情况下，可能会感到困惑，导致治疗和康复的延迟。现代高精度医疗工具将提供更好的准确性，但经济成本是不可忽略的因素。在本文中，新型的非接触式感应技术用于检测和区分感觉共济失调和小脑共济失调。首先，Romberg的测试和步态分析数据由微波传感平台收集；然后，经过一些预处理后，已经采用了一些机器学习方法来训练模型。对于Romberg的测试，考虑了时域特征，所有三种算法的准确性都高于96％；为了进行步态检测，主成分分析（PCA）用于降低维度，背部传播（BP）神经网络，支持向量机（SVM）和随机森林（RF）的准确性分别为97.8、98.9和91.1％。
共济失调2024
游戏是增加参与一系列研究活动的一种手段。游戏不仅用于鼓励更多地参与活动，还可以研究我们行为的各个方面。您可能熟悉一些用于研究和改善记忆的游戏（例如lumosity），注意（例如恒定治疗）和健身（例如Wii Fit）。随着技术和游戏开发的改善，模拟活动使研究人员可以回答有关促使我们改变行为以及如何微调治疗方法的问题。在肯尼迪·克里格研究所（Kennedy Krieger Institute）的运动研究中心中，我们在运动学习，记忆形成和决策的研究中使用互动游戏和虚拟现实。人类可以学会执行令人难以置信的复杂和精确的运动序列 - 思考在平衡梁上表现的奥运会水平体操运动员的技能。一些体操教练已经采用了快速的听觉反馈（使用点击器）来加强运动顺序的每个正确步骤。这仅是末尾反馈的替代品，即解释了完成后的操作序列中发生的事情以及发生了什么问题。
罕见的遗传共济失调
摘要共济失调（SARA）评估和评级的量表被广泛用于遗传性小脑共济失调的严重程度和进展。sara现在被认为是多次共济失调治疗试验中的主要终点，但尚未测试其基本的复合项目测量模型。这项工作旨在使用项目响应理论（IRT）评估SARA及其项目的综合特性，并证明其在超稀有遗传性共济失调中的适用性。利用萨拉（Sara）从1932年的访问中访问了990例常染色体隐性小脑共济失调（ARCA）注册中心的数据，我们使用IRT方法评估了SARA的表现。在整个共济失调人群的共济失调严重程度范围以及115个遗传ARCA亚群的评估有效性上评估了项目特征。一维IRT模型能够描述Sara项目数据，表明Sara捕获了一个单一的潜在变量。所有项目都具有很高的歧视值（1.5-2.9），并介绍了萨拉在区分不同疾病状态的受试者中的有效性。每个项目贡献了总评估信息的7％至28％。没有证据表明SARA适用性中115个遗传ARCA亚群之间的差异。这些结果表明，萨拉的良好歧视能力及其所有项目增加了信息价值。IRT框架在项目级别上提供了对Sara的详尽描述，并促进了其在即将到来的纵向自然史或治疗试验中的临床结果评估，包括超稀有的共济失调。
罕见的遗传共济失调
摘要共济失调（SARA）评估和评级的量表被广泛用于遗传性小脑共济失调的严重程度和进展。sara现在被认为是多次共济失调治疗试验中的主要终点，但尚未测试其基本的复合项目测量模型。这项工作旨在使用项目响应理论（IRT）评估SARA及其项目的综合特性，并证明其在超稀有遗传性共济失调中的适用性。利用萨拉（Sara）从1932年的访问中访问了990例常染色体隐性小脑共济失调（ARCA）注册中心的数据，我们使用IRT方法评估了SARA的表现。在整个共济失调人群的共济失调严重程度范围以及115个遗传ARCA亚群的评估有效性上评估了项目特征。一维IRT模型能够描述Sara项目数据，表明Sara捕获了一个单一的潜在变量。所有项目都具有很高的歧视值（1.5-2.9），并介绍了萨拉在区分不同疾病状态的受试者中的有效性。每个项目贡献了总评估信息的7％至28％。没有证据表明SARA适用性中115个遗传ARCA亚群之间的差异。这些结果表明，萨拉的良好歧视能力及其所有项目增加了信息价值。IRT框架在项目级别上提供了对Sara的详尽描述，并促进了其在即将到来的纵向自然史或治疗试验中的临床结果评估，包括超稀有的共济失调。
国际共济失调研究大会
作为神经科学领域的先驱，Biogen 为患有严重神经系统疾病的患者以及相关治疗领域发现、开发和提供全球创新疗法。我们专注于推进行业内最多样化的神经科学产品线，这将改变多个未满足需求领域的患者的护理标准。我们很荣幸能够赞助国际共济失调研究大会。
罕见的遗传共济失调-Juser
摘要共济失调（SARA）评估和评级的量表被广泛用于遗传性小脑共济失调的严重程度和进展。sara现在被认为是多次共济失调治疗试验中的主要终点，但尚未测试其基本的复合项目测量模型。这项工作旨在使用项目响应理论（IRT）评估SARA及其项目的综合特性，并证明其在超稀有遗传性共济失调中的适用性。利用萨拉（Sara）从1932年的访问中访问了990例常染色体隐性小脑共济失调（ARCA）注册中心的数据，我们使用IRT方法评估了SARA的表现。在整个共济失调人群的共济失调严重程度范围以及115个遗传ARCA亚群的评估有效性上评估了项目特征。一维IRT模型能够描述Sara项目数据，表明Sara捕获了一个单一的潜在变量。所有项目都具有很高的歧视值（1.5-2.9），并介绍了萨拉在区分不同疾病状态的受试者中的有效性。每个项目贡献了总评估信息的7％至28％。没有证据表明SARA适用性中115个遗传ARCA亚群之间的差异。这些结果表明，萨拉的良好歧视能力及其所有项目增加了信息价值。IRT框架在项目级别上提供了对Sara的详尽描述，并促进了其在即将到来的纵向自然史或治疗试验中的临床结果评估，包括超稀有的共济失调。
covid- 1 9疫苗和共济失调 - telangiectasia
目前在美国目前可用的两种Covid-19疫苗在普通人群中有效约为95％。他们可能对具有A-T的人有效，取决于A-T患者具有的免疫缺陷的程度和类型。患有A-T的人应接受Covid-19-19疫苗，无论他们以前是否患有COVID-19感染，以及他们是否接受了Gamma Globulin疗法（例如IVIG或SCIG）。Gamma Globulin将在大量人接种疫苗或感染Covid-19之后，不提供COVID-19的保护，然后捐赠了血浆以制造伽玛球蛋白。伽马球蛋白具有保护性抗体抗体的Covid-19至少一年可能无法使用。COVID-19疫苗不太可能为正在接受化学疗法或高剂量的免疫抑制剂（例如泼尼松）的A-T患者提供保护。此类别中的人应该与医生谈论获取疫苗，但可能不会提供保护。但是，请注意，目前参加ERYDEL赞助的ERYDEX临床试验（地塞米松）A-T的A-T患者仍然可以接收Covid-19-19-19疫苗，因为该试验中给出的类固醇剂量太小而无法干扰疫苗。即使在接收疫苗后，也不能假设它已经产生了抗卵泡-19抗体，并保护了患有A-T的人从Covid-19感染中。因此，应在接受第二剂疫苗后四到六周进行抗COVID-19抗体水平的血液检查。
墨尔本共济失调研究通讯
视觉增强前庭眼反射 (VVOR) 使用小脑和前庭系统，并且可以测量。小脑和前庭系统联合功能的一个例子是视觉增强前庭眼反射 (VVOR)。它使我们能够在头部运动时保持稳定的视力。在共济失调的情况下，VVOR 的中断通常表现为视觉不稳定（运动时视力模糊）和头晕。现实生活中的例子包括在上下自动扶梯时盯着标志。我们可以记录和确认 VVOR 异常，方法是使用特殊的护目镜记录眼球运动，同时检查者慢慢地左右或上下转动您的头部。以下是我们记录的示例。
Friedreich共济失调儿童的临床试验
Friedreich的共济失调研究联盟（FARA）认为，当预计最大的治疗益处时，必须将FA患者尽可能年轻。因此，FARA希望确保在临床试验的早期包括FA的儿童，并因此迅速获得安全，有效的治疗方法。启用小儿试验需要提起者，调查员，足总社区和监管机构之间的早期协作讨论。FARA已开发此文件，以提供有关儿童疾病课程的关键信息，儿科试验的监管观点和要求，生物标志物和临床评估方法以及临床试验设计，以及FA对儿童参与临床试验的看法。法拉在制定小儿试验计划时渴望支持行业伙伴，包括参与与监管机构的讨论，从很早就参与开发过程中，因为Fara确信，我们可以共同使FA儿童既可以纳入临床试验，从而大大增加了这些试验的成功率，并提供了这些试验的可能性，并提供了待遇，并提供了可靠的儿童和有效的治疗方法。