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World File Search Systemmyelofibrosis
Momelotinib用于治疗与骨髓纤维化相关的脾肿大或症状
3.1骨髓纤维化是骨髓的癌症，用疤痕组织代替骨髓。骨髓纤维化可以是主要疾病，也可以是多余噬菌体肉黄体或必需血小板血症的继发性疾病。随着骨髓变得更加疤痕，产生血细胞的能力降低了。为了补偿这一点，脾脏和肝脏会产生血细胞，导致脾脏和肝脏增大。患者专家解释说，患有骨髓纤维化的人会出现症状，包括贫血，疲劳，瘙痒和夜间汗水。他们解释说，这些症状会影响骨髓纤维化患者生活的许多方面。患有骨髓纤维化的人可能会受到日常活动的限制，可能必须停止工作，并且可能需要护理人员的帮助。委员会认识到骨髓纤维化患者的高症状负担。
b-30-ric-iv-bu-flu-atg-atg-myelofibrosis.pdf-nssg-血液学
请参考NSSG> BMT>临床管理> H.94抗真菌治疗指南，直到中性粒细胞> 0.5 x10 9 /L（或在类固醇上使用时间更长），如果在临床上停产前几天出院之前，以启用适当的剂量调整免疫抑制剂AciciCiclovir，请参考该方案，以参考该方案。letermovir参考该方案中的共同药物共二氧唑480mg PO Daily Mon，wed，fri：从中性粒细胞> 1x10 9 /L开始，并持续到一个月后，直到一个月后，免疫抑制治疗停止，CD4计数≥0.2x 10 9 /l。计数稳定时增加到960mg。如果对甲状腺毒酸过敏，五达人4mg/kg IV（最大剂量300mg）每月青霉素V 250mg BD终身。青霉素过敏性奥美拉唑用于停止，除非临床指示的诺甲酮在血小板> 50 x 10 9 /l参考kroger N，Holler E，Holler E，Kobbe G等。同种异体干细胞移植降低了骨髓纤维化患者强度调节后：欧洲血液和骨髓移植的慢性白血病工作组的前瞻性多中心研究。Blood 2009 114：5264-5270作者Andy Peniket博士，Vanderson Rocha教授。审核这些过程受OXBMT/IEC审核计划的约束。流通NSSG血液学网站，患者EPR评论名称修订日期版本评论日期Andy Peniket博士，Lara Rowley，BMT NP
骨髓纤维化贫血的Sotaterce：II期研究者发起的研究
贫血（血红蛋白<10 g/dL）在骨髓纤维化（MF）中很常见，在诊断时约有三分之一患者中存在，最终在所有患者中发育。Janus激酶1/2（JAK1/2）抑制剂r氧替尼可以改善脾肿大和MF的症状，并延长生存期； 1然而，从JAK2抑制的靶标性贫血，尤其是在治疗的前12-24周中明显的问题是一个重大问题。贫血可能是违反违反剂量的最常见原因，2，经常导致剂量减少。脾脏对鲁uxolitinib的反应是剂量依赖性的，并且与生存相关。3,4因此，抵消ruxolitinib诱导的贫血仍然是一个重要目标。最近，基于简化的1和动量试验，在美国批准了在美国批准的JAK1/2和激活素受体1型（ACVR1）抑制剂Momelotinib。5,6
客观测量生活质量
- 与Fedratinib进行比较，由于缺乏公开可用的数据以及在JAK抑制剂 - 不可用的环境中的更大用途•基本案例分析是从美国商业付款人的角度进行的，并假设在30岁的寿命范围内开始，在开始的平均年龄为64.7岁的年龄（对应于95岁的年龄），并为95％的年龄（相对应）•所有成本和3％的折扣率•所有3％的型号•所有3％的折扣率•假定停产的治疗接受蝙蝠；假定蝙蝠中的患者不停止治疗•假定总体存活不通过治疗而变化；假定独立输血（TI）的患者的死亡率低于需要（TR）或输血依赖的患者（TD）•由于parcritinib特异性数据在文献中不可用，因此与Pacritinib的模型输入相关的其他假设在以下一节中描述了概率•临时性•MOMELITION•MOMELITION•MOMABITION•MOMABITION•MOMABITION•MOMABITION MOMABIS估算，并且在试验期之后保持恒定；健康状态实用程序值是从EQ-5D-5L问卷回答（US值集）
ruxolitinib治疗的骨髓纤维化患者的治疗模式和医疗资源利用有或没有贫血：现实世界中的分析
•对IQVIAPharmetrics®PLUSDATABSE的这种回顾性分析表明，ruxolitinib治疗的MF和贫血患者的HCRU和医疗费用较高，与非目录的患者相比，与非疾病患者相比，全因患者的中位患者的中位数较高，但由于贫血的不良患者的较高，贫血成本较高，但较高的贫血成本较高。基线贫血比无基准贫血的疾病早1年早1年，并且两组的大量患者在指数后的前3或6个月接受了违反鲁唑替替尼的次数下剂量 - 贫血患者的JAK抑制剂成本明显降低，而降低了ruxib iuxib的速度和高度降低的ruxilib ibsib率，并且降低了ruxolitib ibib ibib ibib降低。中断，导致JAK抑制剂的总体治疗总体较少•总体而言，这项研究强调了对持久有效治疗的需求，以降低贫血的风险，这可能会抵消MF
Pacritinib 是一种有效的 ACVR1 抑制剂，对骨髓纤维化患者具有显著的贫血益处
MF 中的贫血是多因素的，尽管异常细胞因子产生驱动的炎症是主要原因。6、10-13 疾病相关的炎症会导致铁调素生成增加，从而造成功能性铁缺乏和红细胞生成受损。11、14 有人推测，通过针对病理性炎症 12 或抑制铁调素调节剂活化素 A 受体 1 型 (ACVR1) 15 来降低铁调素水平可能是改善贫血的可行治疗策略。最近在小鼠慢性病模型中的研究表明，ACVR1 抑制会导致隔离铁的动员增加并刺激红细胞生成。 15 这些结果在人体研究中得到了重现，实验性 JAK1/JAK2/ACVR1 抑制剂 momelotinib 被发现与 MF 患者的输血独立性 (TI) 稳定或增加有关。16-19
酶抑制与药物化学杂志
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1509-原发性骨髓纤维化 芦可替尼
然后根据反应和耐受性将剂量滴定至最大剂量 25 mg，每天两次，并仔细监测血小板计数。如果可能，应连续服用芦可替尼而不要中断剂量，因为中断剂量会导致症状迅速反弹。逐渐减少剂量优于中断剂量，并根据血小板计数确定剂量。（见上表）。如果认为疗效不足且血细胞计数充足，则可以以每天两次 5 mg 的增量将剂量增加到最大剂量 25 mg，每天两次。在治疗的前 4 周内不应增加剂量，并且每 2 周的剂量不应超过一次。如果自开始使用芦可替尼治疗以来，脾脏大小没有减小或症状没有改善，则在 6 个月后停止治疗。
DNA损伤反应抑制剂中的胆管癌
1美国德克萨斯大学医学硕士安德森癌症中心，美国德克萨斯州休斯顿，美国2号，美国2克鲁肯贝格癌症中心，哈雷大学医院，哈雷，德国33790，德国3伊卡尼山上10029年伊卡恩医学院美国纳什维尔37232，美国7弗雷德·哈钦森癌症研究中心，西雅图，西雅图，西雅图98109，美国8血液学系，奥波尔大学，奥波尔大学，45-040，波兰9，波兰9，血液学，肿瘤学，血液质学和干细胞肿瘤学和干细胞植入术（医学院）维多利亚大学医院，M´Alaga，29010，西班牙11 Josa Andr´as教学医院，纽约雷吉，4400，匈牙利12 Kartos Therapeutics，Inc.，Redwood City，CA 94065，美国13 Saint-Louis Hospital＆Universit'e Paris´e，Paris”，Paris，75010101010101010101010101010101010年作者 *：+1 713 745 3429; sverstov@mdanderson.org