患有囤积症 (HD) 的患者难以丢弃物品,并且倾向于囤积大量物品,无论其实际价值如何,使生活区变得杂乱无章 (Timpano 等人,2013)。囤积症状最初被认为是强迫型人格障碍的诊断标准或强迫症 (OCD) 的症状维度。然而,大多数患有强迫症的人并没有报告明显的囤积行为 (Pertusa 等人,2010),而患有 HD 的人通常不符合强迫症的其他症状标准 (Frost 等人,2012)。事实上,囤积和强迫症症状显示出较弱的相关性,在因子分析中,它们通常被归类为不同的维度 (Wu & Watson,2005)。因此,在《精神障碍诊断和统计手册》第五版(DSM-V)(APA,2013)中,强迫性囤积被视为强迫症谱系中的一种独立诊断。然而,HD 的病理生理学在很大程度上是未知的。大多数评估强迫性囤积神经相关性的研究都评估了强迫症患者的囤积症状(从维度角度)(Mataix-Cols 等人,2004 年;Harrison 等人,2013 年),或比较了有强迫性囤积和无强迫性囤积的强迫症样本(Saxena 等人,2004 年;An 等人,2009 年)。因此,它们不能代表没有表现出强迫症状的 HD 患者。只有最近的研究将没有强迫症的囤积者与健康对照者(HC)或没有囤积症状的强迫症患者进行了比较(Tolin 等人,2009 年,2012 年)。然而,这些研究使用的任务旨在在囤积相关决策(即丢弃物品)过程中触发复杂的情绪。因此,由于这些患者整体上缺乏激活,因此它们无法与强迫症进行有意义的比较(Tolin 等人,2012 年)。为了从神经生物学角度证实亨廷顿舞蹈症和强迫症之间的临床区别,重要的是比较两组患者在执行与强迫症病理生理相关的任务时的行为和大脑激活特征。认知控制不佳在强迫症的病理生理模型中起着重要作用,并被认为是该疾病的潜在内表型(Chamberlain 和 Menzies,2009 年)。抑制功能和注意力转换受损确实可能是强迫观念和强迫行为控制不佳的根本原因(Snyder 等人,2015 年)。已知这些执行功能由前额叶、顶叶和纹状体区域支持(Norman 等人,2016 年),这些区域在当前的强迫症神经生物学模型中处于核心地位,是皮质-纹状体-丘脑-皮质 (CSTC) 回路的一部分(Menzies 等人,2008 年;van den Heuvel 等人,2016 年)。此外,强迫症还具有过度绩效监控的特征,这可能是某些强迫症症状(例如重复检查)出现的原因(Harkin 等人,2012 年)。绩效监控与背外侧前额叶和前扣带皮层 (dlPFC 和 ACC) 有关 (Melcher 等人,2008),神经影像学研究一致报告称,在绩效监控期间,强迫症患者的 ACC 过度激活 (Melcher 等人,2008)。因此,评估这些神经认知领域的方案可以为进一步区分亨廷顿舞蹈症和强迫症提供启示。尽管如此,之前只有两项神经影像学研究重点比较了强迫症和亨廷顿舞蹈症之间执行功能障碍的神经相关性。第一项研究评估了 Go/No-Go 方案中的反应抑制和绩效监控 (Tolin 等人,2014),而第二项研究检查了这些相同的功能,还包括反应冲突任务 (即 Stroop) (Hough 等人,2016)。两项研究均未发现各组之间的绩效差异。在神经生物学层面,亨廷顿氏病患者在反应抑制过程中表现出与强迫症组相比明显的过度活跃,尽管研究结果的具体模式有所不同:从右中央前回的单个簇(Tolin 等人,2014 年)到
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