机构名称：
¥ 1.0
组织细胞增生症是一组异质性罕见疾病，其特征是几乎所有器官都会被具有多种巨噬细胞或树突状细胞表型的髓细胞浸润。组织细胞增生症可在任何年龄开始。诊断基于组织学以及适当的临床和放射学发现。发病率低且临床表现范围广泛，这通常会导致诊断延迟，尤其是对于成年人。在大多数情况下，组织细胞浸润的活检标本在激活 MAP 激酶细胞信号通路的基因中存在体细胞突变。这些突变也可能存在于多系统疾病患者的血细胞和造血祖细胞中。全面的检查和分子分型对于准确预测预后至关重要，预后可能从自发缓解到危及生命的播散性疾病不等。使用 BRAF 或 MEK 抑制剂的靶向疗法彻底改变了挽救性治疗。然而，治疗的类型和持续时间仍存在争议，预防神经系统后遗症仍然是一个关键问题。
组织细胞增生症
主要关键词
相关文件推荐
