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系统性硬化症 (SSc) 或硬皮病是一种罕见、复杂的系统性自身免疫性疾病，病因不明，其特点是发病率高、死亡率高，常由间质性肺病和肺动脉高压等心肺并发症引起。尽管在阐明 SSc 发病机制所涉及的途径方面取得了重大进展，并且临床试验中测试的治疗靶点数量也越来越多，但这种疾病仍然无法治愈，尽管几种拟议的治疗方法可能会限制特定器官的受累，从而减缓疾病的自然病程。最近研究的一个具体重点是解决 SSc 相关间质性肺病全球管理方面大量未满足的需求，包括其发病机制、早期诊断、患者风险分层、适当的治疗方案和治疗反应监测，以及进展的定义和进展和死亡的预测因素。根据临床特征和分子特征对患者进行更精细的分层，识别具有不同临床轨迹的亚群，并实施未来临床试验的结果测量，也可以改善治疗管理策略，有助于避免与肺部受累相关的不良后果。
系统性硬化症间质性肺病：未满足的需求和潜在的解决方案
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