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什么是肾小球蛋白?它在肾脏中起什么作用?肾小球蛋白是足细胞足突间裂隙膜的关键粘附和信号传导蛋白。它的细胞外部分突出到足细胞足突之间的空间,在那里它与其他分子相互作用,并通过其跨膜和细胞内部分向足细胞传递信号。肾小球蛋白磷酸化的变化通过多种衔接蛋白和下游信号通路向足细胞发出信号,导致足细胞发生显著的细胞骨架重组。因此,肾小球蛋白调节足细胞的形态和功能,使其成为肾小球滤过过程的关键蛋白。肾小球蛋白紊乱的病例,例如由于芬兰型先天性肾病综合征或动物模型中的基因突变而导致的病例,清楚地说明了其对足细胞功能的关键作用。肾小球滤过功能障碍导致肾小球滤过功能恶化,大量蛋白质流失到尿液中,并出现严重的肾病综合征。

足细胞病中针对 Nephrin 的自身抗体

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