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C1-抑制剂（C1 ‑ INH）是一种多种蛋白酶抑制剂，负责调节补体，凝结，纤维蛋白水解和基因蛋白形成系统的调节酶。接触系统的主要调节剂抑制了补体，激活的凝结因子FXI和FXII，血浆Kallikrein（Fletcher flecter firce）和纤溶酶的C1R和C1S亚基。在C1 − INH缺乏症的条件下，接触系统的不受控制激活导致Bradykinin过度生产，Bradykinin是一种有效的血管活性肽，被认为是遗传性血管性血管性血管性血管性水肿的主要介体（HAE，HAE或Quincke demema）（HAE或Quincke demema），一种自身骨体主导型遗传疾病。获得的C1 − Inh缺乏症与血管性水肿的症状相同。由C1 − INH缺乏诱导的头肾上腺素产生导致血管通透性增加并释放一氧化氮和前列腺素E，从而进一步增加了血管舒张和液体向皮下组织的渗透。这些作用表现为皮下组织HAE的特征性水肿，以及胃肠道，泌尿生殖和上呼吸道的粘膜。患有更常见类型的患者（HAE患者中有85％）的功能性C1 − INH和C1-INH抗原的水平较低。第二种形式（HAE患者的15％）患者的功能性C1 ‑ INH水平较低，但功能失调的C1 − INH抗原水平正常或增加。除其他一种潜在的预防和治疗方法是给予C1抑制剂浓缩液1,3-6。
berichrom®C1抑制剂
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