背景:血友病-A是一种与性别有关的遗传性出血疾病,例如普通人群,心血管疾病的死亡率目前是血友病患者死亡的三分之一。方法:对五十名儿童进行了一项案例对照研究;与二十五名健康男性儿童相比,有25名男性血友病-A。12铅表面ECG,24小时的Holleter监测和基本的超声心动图评估均已为所有参与的儿童进行。结果:ECG记录表明,血友病儿童与对照组中的心率(B/分钟),QTC/MSEC,最大和QT分散体在血友病儿童中增加了24小时holter。将血友病儿童中HRV(MS)的时间域参数降低与健康对照组进行了比较。在受试者的数量和频率中,患病组和健康组之间观察到显着差异,而QTC分散剂的增加超过了ECG检测到的70 ms,但没有被Holter检测到。结论:血友病儿童的QT分散量增加,这使他们有患心律失常,通过抑郁率HRV检测到的同情迷神经失衡,并使他们暴露于心脏病发病和心脏突然死亡。