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因素B（SHB）中因子IX（固定）抑制剂的发生率尚未很好地定义。已报告了3-5％的频率，但迄今为止的大多数研究都很少，包括严重程度不同的患者，并且没有预期的抑制剂发病率。研究目标是研究SHB随访患者的抑制剂发病率达到500天（ED），过敏反应的频率以及与基因型的关系。连续未经治疗的患者（PUP），其中包括进入PEDNET队列的SHB。的详细数据是为前50个ED收集的，随后是抑制剂状况和偏振剂的年度收集。抑制剂的存在由至少两个连续的阳性样品定义。此外，还收集了有关固定基因突变的数据。包括一百五十四只带有SHB的小狗；随访了75％直到75 ED，为43％，直到500 ED。抑制剂在14例患者（七个高点）中发展。 抑制剂表现时的ED中位数为11（四分位间范围[IQR]：6.5-36.5）。 在75 ED时累积抑制剂的发病率为9.3％（95％置信区间[CI]：4.4-14.1），在500 ED时为10.2％（95％CI：5.1-15.3）。 过敏性反应发生在四名（28.6％）抑制剂患者中。 错义突变最常见（46.8％），但与抑制剂无关。 无意义的突变和缺失，结构性变化很大，抑制剂患者的所有突变都构成了所有突变，并且分别与抑制剂风险分别为26.9％和33.3％。抑制剂在14例患者（七个高点）中发展。抑制剂表现时的ED中位数为11（四分位间范围[IQR]：6.5-36.5）。在75 ED时累积抑制剂的发病率为9.3％（95％置信区间[CI]：4.4-14.1），在500 ED时为10.2％（95％CI：5.1-15.3）。过敏性反应发生在四名（28.6％）抑制剂患者中。错义突变最常见（46.8％），但与抑制剂无关。无意义的突变和缺失，结构性变化很大，抑制剂患者的所有突变都构成了所有突变，并且分别与抑制剂风险分别为26.9％和33.3％。在未选择的，定义明确的幼崽与SHB的队列中，累积抑制剂的发病率为10.2％。无意义的突变和巨大的缺失与抑制剂发展的风险密切相关。“ PEDNET注册表”在ClinicalTrials.gov上注册；标识符：NCT02979119。
抑制剂的发病率是以前未选择的队列...
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