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左心脏综合征（HLHS）是指几个密切相关的异常。左心室（LV）是型（小且欠发达）和非功能性的，这意味着右心室必须用作单个抽水室。二尖瓣和/或主动脉瓣的临界狭窄（狭窄）或闭锁（缺勤）以及升主动脉弓和主动脉弓的下降症。在75％的HLHS患者中发生，心室间隔缺陷（VSD）发生在10％中。HLHS发生在所有先天性心脏缺陷的儿童中。身体检查/症状：•心动过速（快速心率），呼吸困难（呼吸困难），肺crack骨，弱外周脉冲和血管收缩在生命的几个小时内很常见。•S2响亮，单身，并且存在绞肉节奏。通常没有心脏杂音。•充血性心力衰竭（CHF）随肝肿大（肝脏增大）而发展。•出生后不久以后不久，氧饱和度通常为90％或较低，并且不会用柔软的氧气改善。诊断：•胸部X射线：中度至重度心脏肿大（心脏增大）和肺静脉会发生。•EKG：演示右心肥大（RVH）。•超声心动图：诊断。有助于确定手术前是否需要心脏导管插入术和血管造影。•心脏导管插入术：有助于评估心脏中的压力。•手术前可能需要进行插管和机械通气。这通常是在心脏导管实验室中完成的。心脏导管通常在第二和第三次姑息手术之前和/或其他干预措施（例如肺动脉（PA）或侧支血管盘绕等其他干预措施）进行。医疗管理/治疗：•对于被诊断为子宫内HLHS的婴儿，建议尽快在三级护理医院转移到心脏重症监护病房，以尽快启动心脏病学评估和医疗干预措施。•前列腺素E（PGE）疗法应在出生后尽快开始，以保留动脉导管的专利，因为这是婴儿唯一的血液流向身体和重要或重要的血液的来源。•新生儿的气囊心房间隔术，没有足够的心房间隔通信，可能有助于改善氧合并在手术前解压缩左心房。•手术修复对于在几个阶段生存是必要的。第一次手术是在生命的第一周内进行的（请参阅Norwood程序）。双向GLENN程序在4-6个月大的年龄之间进行，并在3-4岁之间进行了修改的Fontan程序。•在第一次手术后出院后，婴儿之后是一组心脏促进者，以提供对体重增加和氧气水平的家庭监测。常规心脏病学诊所建议每2-3周一次进行一次，直到婴儿进行第二次心脏手术。
正常心脏
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