机构名称：
¥ 1.0
主要心血管疾病并发症肥厚的心肌病表型是FD最常见的心血管表现。38然而，在疾病的晚期阶段可能发生限制性心肌病的演变。39因此，应在对患有射血分数（HFPEF）的心力衰竭（HF）的患者的鉴别诊断中考虑FD。10此外，心脏受累最终可能会在6-8％的患者中（尤其是在没有酶替代疗法的情况下）中的射血分数（HFREF）降低，而射血分数降低（HFREF）最终可能会发展为左心室收缩功能障碍和HF，并赋予了与HF相关死亡率的高风险。FD患者已显示出有显着的HF的显着风险，这在23％的患者中观察到，通常在第三十年至第五十年之间。40此外，在中位数为7.1年的患者中，已经观察到10％的患者进展到高级HF，并且心脏生物标志物水平升高（即troponin t，N末端促血型纳地酸肽）和更大程度的纤维化与随访期间LVEF的减少有关。40然而，关于不良结果的定义，已发表的研究在很大程度上是异质的。因此，缺乏准确预测HF发育或与HF相关的死亡的预后模型。
心血管参与法布里氏病
主要关键词
相关文件推荐
