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Waldenstrom的大球蛋白血症是什么?Waldenstrom的大球蛋白血症(WM)是淋巴系统的淋巴瘤或癌症。它发生在一种称为B淋巴细胞或B细胞的白细胞中,通常将其成熟到血浆细胞中,其工作是生产免疫球蛋白(抗体)以帮助人体抗击感染。在WM中,在成熟的晚期阶段,B细胞发生了恶性变化,并且它继续扩散成相同细胞的克隆,主要是在骨髓中,但也在淋巴结,其他组织以及淋巴系统的器官中。这些克隆细胞过量产生了一种称为IgM的特定类别的抗体。在显微镜下,WM细胞具有B-淋巴细胞和浆细胞的特征,它们称为淋巴质细胞。出于这个原因,WM被归类为一种称为淋巴细胞淋巴瘤(LPL)的非霍奇金淋巴瘤。大约95%的LPL病例为WM,但它是一种非常罕见的疾病 - 在美国,每年只有大约1,500名患者被诊断出患有WM。wm通常是懒惰的(生长缓慢),可以作为慢性疾病进行多年。但是,它尚不可治愈。由于骨髓和其他部位的增殖,WM的淋巴质细胞可能会干扰正常的功能。在产生血细胞的骨髓中,WM细胞“拥挤”正常血细胞,可能导致正常血液计数的减少;在淋巴结和其他器官中,WM细胞可能导致这些结构和其他并发症的扩大。我们现在知道该球蛋白是IgM。IgM的过量产生也可能引起与该疾病相关的许多症状。IgM是一种大抗体,倾向于使血液比正常情况更厚,这种疾病称为过度视力。与对抗感染的正常抗体不同,WM细胞产生的IgM没有有用的功能。有时IgM可能会错误地将人体的组织视为“异物”并附着在它们上,从而引起炎症和伤害。Waldenstrom's macroglobulinemia is named for the Swedish physician Jan Gosta Waldenström (1906-1996), who in 1944 identified a rare condition in which two patients experienced a thickening of their blood serum, bleeding of the mouth, nose, and blood vessels of the retina, low red blood cell and platelet counts, high erythrocyte sedimentation rates, and lymph节点参与。骨髓活检表现出过量的淋巴样细胞,骨X射线正常,不包括多发性骨髓瘤的诊断。两名患者还具有大量的单一未知血蛋白,其分子量极高,即“宏”球蛋白。原因和风险因素绝对是WM的已知原因。与大多数癌症一样,可能涉及多个危险因素 - 有些可能是遗传的遗传因素,有些可能是由于一生中获得的环境或职业暴露。有几种已知的风险因素增加了开发WM的机会。这些包括以下内容:

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