线粒体参与了多个细胞任务,例如ATP合成,代谢,代谢和离子转运,细胞凋亡的调节,线粒体DNA的发病,信号传导和遗传。线粒体的大多数正确功能基于大型电化学质子梯度,其成分(其内部线粒体膜电位)严格由通过线粒体内置的离子转运来控制。因此,线粒体功能严重取决于离子稳态,其干扰导致细胞功能异常。因此,发现通过膜影响离子通透性的线粒体离子通道定义了离子通道在不同细胞类型中的功能的新维度,这主要与线粒体离子通道在细胞生命和死亡中执行的重要任务有关。本综述总结了对动物线粒体离子通道的研究,特别关注其生物物理特性,分子身份和调节。此外,简要讨论了线粒体离子通道作为几种疾病的治疗靶标的潜力。