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摘要 系统性淀粉样变性的特征是自体蛋白以高度有序的纤维形式不断沉积在靶器官中。随后可能致命的器官功能障碍是由前纤维物种的蛋白毒性作用以及淀粉样纤维产生的细胞毒性和结构改变造成的综合损害的结果。目前的治疗重点是消除淀粉样蛋白，从而从源头上消除淀粉样蛋白级联。虽然这种方法可以终止前纤维聚集体造成的细胞损伤并防止淀粉样蛋白进一步积聚，但淀粉样纤维的有害影响仍然存在，可能会妨碍器官功能的恢复，而这是治疗的最终目标，因为有必要改善生活质量并延长生存期。临床前研究表明，针对淀粉样纤维的特异性抗体可以加速淀粉样蛋白沉积物的清除，这些抗体可以激活补体介导的巨噬细胞和巨细胞吞噬作用，可能促进器官功能的恢复。衡量抗淀粉样蛋白药物的治疗效果仍是一个研究问题。近年来，几种针对淀粉样蛋白沉积物的单克隆抗体已在临床试验中进行了测试，结果好坏参半。近期 I/II 期试验、新型抗淀粉样蛋白药物和新型抗体工程的令人鼓舞的结果为人们带来了希望，即在不久的将来可以有效去除淀粉样蛋白，从而加速器官恢复并改善生活质量和生存率。
通过被动免疫疗法靶向治疗系统性淀粉样变性中的淀粉样蛋白原纤维
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