sertoli-leydig细胞肿瘤（SLCT）是罕见的性脐带基质肿瘤。diCer1种系突变。我们报告了一名15岁的人，他与中学闭经和主观观察一起进行了良好的访问，对声音加深和宽阔的肩膀进行了主观观察。在血清睾丸激素，抑制蛋白B，雄激素和DHEA中注意到升高。骨盆超声和磁共振成像（MRI）显示出左卵巢络合物病变，尺寸为5.8 x 5.5 x 4.6 cm。用阴性骨盆洗涤进行了腹腔镜单方面的单方面salpingo-噬菌体切除术，并诊断为1A期，分化较差/卵巢的3级SLCT。体细胞和种系测试均表现出DICER1病理学变化。在小儿肿瘤学的护理下完成了顺铂/依托泊苷/Ifosfamide（PEI）的辅助化疗，该患者现在正在接受监测，没有复发迹象。diCER1综合征与多种肿瘤有关，包括SLCT，胸膜肺泡（PPB），囊性肉瘤和Wilms肿瘤等。SLCT患者发现患有DICER1突变应进行基因检测和癌症筛查，这可能有助于鉴定早期阶段与DICER1突变相关的肿瘤。此案将成为文献的有用补充，并审查建议的术前，手术和监视指南。