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摘要：左心脏综合征（HLHS）是一种致命的先天性心脏病（CHD），全球影响每100,000名新生儿8-25。主要是手术的临床干预措施，多年来已大大提高了受影响受试者的预期寿命。然而，HLHS的病因基础从根本上仍不清楚。基于现有的研究范式，HLHS表现出由复杂的遗传和信号传导级联反应介导的多因素的病因模式。本评论列出了HLHS表型，产前和产后风险以及驱动HLHS发病机理的信号传导和分子机制的详细概述。审查讨论了可以解决现有科学差距的研究的潜在局限性和未来观点。解释HLHS病因的机理研究将有可能阐明新的可药物目标，并增强未来针对HLHS的治疗方案的发展。
信号传导和分子视角以及前方的道路
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