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摘要：基因表达的转录后调节在心脏发育和疾病中起重要作用。心脏特异性替代剪接，协调对心肌细胞组织和收缩至关重要的蛋白质的同工型切换。RNA结合蛋白的功能障碍会损害心脏发育并引起心肌病的主要类型，这代表了一个异常的异常群体，严重影响心脏的结构和功能。尤其是RBM20和RBFOX2的突变与扩张的心肌病，肥厚性心肌病或低塑性左心脏综合征有关。在不同动物模型中的功能分析还提出了其他RNA结合蛋白在心肌病中的可能作用，因为它们参与了组织心脏基因编程。最近的研究为RNA结合蛋白与心血管疾病之间的因果关系提供了重大见解。它们还显示了纠正RNA结合蛋白中致病突变以营救心肌病或促进心脏再生的潜力。因此，RNA结合蛋白已成为心脏疾病功能障碍治疗干预措施的有希望的靶标。挑战仍然是破译它们如何协同调节靶基因的时间和空间表达以确保心脏功能和稳态。本综述讨论了了解心肌病中几种良好表征的RNA结合蛋白的含义的最新进展，目的是确定研究差距以促进该领域的进一步研究。
心肌病中的RNA结合蛋白
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