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结果:研究中总共包括143个兄弟姐妹(65个家庭)。72%的患者具有与兄弟姐妹相同的遗传突变。尽管存在相同的基因突变,但有59%的患者与兄弟姐妹的攻击症状不同。在56%的患者中,PRAS疾病的严重程度评分和45%的患者中,对秋水仙碱治疗的反应与同样突变的兄弟姐妹不同。在I组中,发烧和腹痛在统计学上的频率比II组的频率明显高(p = .032)。第I组疾病发作的年龄在统计学上低于II组(p = .031)。基因突变,攻击症状和秋水仙碱反应在双对中是相同的。疾病发作的年龄和诊断时的年龄在双对的一半中也是相同的。

兄弟姐妹的特征与家族性地中海热

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