腺样囊性癌 (ACC) 是一种罕见的分泌腺恶性肿瘤,具有双重生物学和临床行为。虽然大多数患者最初表现为局部晚期疾病,但 50-60% 的病例会出现远处转移,而这种疾病的治疗选择有限 [1]。我们的团队之前曾根据蛋白质组学和临床数据报告过两种主要的 ACC 分子亚型 [2]。ACC-I 是最具侵袭性的 ACC 类型,其特征是实体组织学、NOTCH1 突变富集、早期发生转移(包括转移到内脏器官)和预后不良(中位总生存期 (mOS) = 3.4 年)。而 ACC-II 更为普遍(占病例的 66%),其特征是非实体组织学(筛状和/或管状)、p63 和受体酪氨酸激酶上调、主要发生肺转移和总体缓慢病程(mOS = 23 年)。这些差异强调了 ACC 的内在异质性以及个性化治疗的必要性,以改善该疾病患者的临床结果。