divenne肌肉营养不良是由肌营养不良蛋白基因突变引起的,导致缺乏蛋白质肌营养不良蛋白。除了肌肉无力外,患有学习和行为障碍的患者中有很大的比例。我们以前已经表明,与健康对照组相比,这些患者的总脑和灰质体积较小,白质微观结构改变。具有更远端基因突变的患者,预计会影响肌营养不良蛋白同工型DP140和DP427,显示出更大的灰质减少。现在,我们研究了Duchenne肌肉营养不良患者的脑血流量是否改变,因为脑肌营养不良蛋白的脑表达也发生在与脑血管相关的血管内皮细胞和星形胶质细胞中。T1加权解剖学和伪连续的动脉自旋标记脑血流图像是从26例患者和19个Tesla MRI扫描仪上的26例患者和19个年龄匹配的对照组(8-18岁)中获得的。使用部分体积校正进行脑血流的组比较,并在不校正灰质体积的情况下进行。结果表明,患者的脑血流低于对照组(分别为40.0±6.4和47.8±6.3 ml/100 g/min,p = 0.0002)。这种还原与灰质体积无关,表明它们是病理生理学的两个不同方面。缺乏DP140的患者脑血流最低。 救护车和非肉眼患者之间的CBF没有差异。 只有三名患者显示左心室射血分数减少。 发现脑血流与年龄之间没有相关性。脑血流最低。救护车和非肉眼患者之间的CBF没有差异。只有三名患者显示左心室射血分数减少。发现脑血流与年龄之间没有相关性。我们的结果表明,与灰质体积减少无关,杜钦肌营养不良患者的脑灌注会减少。©2016 Elsevier B.V.保留所有权利。
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