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flnc是扩张和肥厚性疾病中最突变的基因之一。然而,丝蛋白C在哺乳动物心脏中的确切作用尚不清楚。在这项研究中,我们证明了FLNC全球(FLNC GKO)和心肌细胞特异性敲除(FLNC CKO)小鼠在子宫内因严重破裂的心室心肌而死亡,这表明fILAMin C需要维持哺乳动物心脏心肌的结构性完整性。与普遍认为Filamin C充当整联蛋白灭活蛋白的普遍看法,我们观察到β1整合素的激活特别是在FLNC GKO小鼠的心肌中。尽管从心肌细胞中删除β1整联蛋白并未概括FLNC敲除小鼠中心脏破裂表型,从而删除了β1整合素和丝霉素C的心肌细胞导致心脏破裂比单独删除丝胺C更严重。我们的结果表明,丝蛋白C与β1整合蛋白一致合作,以维持哺乳动物心脏发育过程中肌酸的结构完整性。

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