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肾脏病,透析和肾脏移植部;法国淀粉样蛋白病的参考中心和其他单克隆IG沉积物,大学医院,POITIERS,法国单克隆肾上腺病具有肾脏意义(MGRS)是指由分泌的Monoclonal Ig(Migig(Migig)引起的肾脏疾病的小型B-cell Clone的关联,肾脏不适的肾脏疾病与肾脏差异有关。肿瘤负担的肾脏病变受肿瘤负担的独立,受MIG的物理化学特征的约束,涉及直接(MIG沉积或沉淀)或间接(自身抗体活性,补体活化激活)机制。与MGRS相关的肾脏疾病的频谱广泛,涵盖了拟南芥疾病(Fanconi综合征,晶体储存组织细胞增多症)和肾小球疾病。后者根据肾小球沉积物的组成和超结构外观分为三类:1)肾小球病(GP),带有有组织的MIG沉积物(免疫球蛋白[AL和AH}溶质膜[Al and ah} 8oloidisis [Al and ah} 8oloilidisis,Cyoglobobulobulic ogglobulic gp,Cyroglobulic GP,Immunotactactoid Gp,Light Chapoid Gp,Light Chandelline Cyry)Cyry)compy-Cyry)pody pody pody; 2)具有非组织沉积物的GP(单克隆IG沉积疾病[LCDD,HCDD,LHCDD],带有MIG沉积物[PGNMID]的增殖性肾小球肾炎[PGNMID]); 3)无IG沉积的GP(与MIG相关的C3GP和血栓性微血管病)。通过分析肾脏症状,尤其是蛋白尿,以及存在暗示性的肾上腺外表现,提出了每种特有MGRS相关的肾脏疾病的诊断。在大多数情况下,需要进行轻度,免疫荧光和电子显微镜研究,有时需要通过细胞瘤分析完成,在大多数情况下进行诊断确认是需要进行的。有必要识别和定量致病性MIG(SPEP,UPEP,血清和尿液免疫固定,无血清光链)的详细血液学检查,并用于表征下面的克隆(骨髓流式细胞仪,细胞遗传学)。敏感技术,例如基于RNA的Ig库测序,可能可用于检测微妙的克隆。早期诊断和通过以克隆为目标的化学疗法快速实现深血液学反应是影响长期肾脏和患者结局的主要因素。对浆细胞克隆的处理主要依赖于硼酸和基于抗CD38单克隆抗体的方案,这些方案不需要剂量适应,并且在肾脏损害患者中具有有利的疗效/毒性比。肾移植是选定的终末期肾脏疾病患者的宝贵选择,如果在手术之前已经实现了深层稳定的血液学反应(≥VGPR)。

情感的疗法:更新2023

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