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摘要目的是前先天性中枢性不足综合征（CCHS）和快速发作的肥胖症，具有下丘脑功能障碍，不足衰减和自主性失调（ROHHAD）是罕见的自主性调节疾病，具有破坏神经认知发展的风险。我们的目的是总结在这些条件下对神经认知结果的研究，提高理解如何在整个发展过程中最好地支持这些人，并促进未来的研究。我们对CCH和Rohhad的神经认知结果进行了叙述性综述，并补充了我们在我们的Pedi-Atrics自主医学中心（CAMP）的CCHS和Rohhad患者的先前未发表的数据。结果患有CCH和Rohhad的人会经历着广泛的神经认知功能，范围从高于平均水平到平均水平，但在工作记忆，处理速度，感知重新计算和遮阳力技能方面的困难尤其危险。强调流体认知的评估框架似乎特别适合这些条件。由于小组的数据收集和不同的数据收集方法，很难确定疾病因素（包括CCHS PHOX2B基因型）和认知结果之间的关联。然而，结果表明，幼儿期是一个特殊脆弱性的时期，这可能是由于反复发生间歇性缺氧性瘤对大脑和认知发展的破坏性影响。协作努力对于获得我们对CCH和Rohhad中神经认知结果的理解所需的样本至关重要。结论建议神经认知监测作为CCHS和Rohhad常规临床护理的组成部分，作为疾病状况的标志，并确保尽早提供教育支持和残疾人供住宿。
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