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全身结缔组织疾病（CTD）包括大量自身免疫性疾病，其特征是多个系统和器官的参与。在CTD过程中，可能发展出肺动脉疾病的肺病因（pH），包括肺动脉高压（PAH），继发于肺部疾病的pH值，左心脏病的后毛细血管后pH和慢性递增的thromonboo胚胎 - 胚胎 - 胚胎 - 胚胎 - 胚胎 - 胚胎肺高血压（CTEPH）。此外，pH的不同形式可能会彼此共存。在患有CTD的患者中，PAH最常发生在系统性硬化症患者中，其中大约影响了约8％–12％的患者。未经治疗的PAH患者的预后非常差。识别高风险的CTD-PAH人群并进行有效，准确的诊断，以便引入有针对性的治疗，这一点尤其重要。超声心动图用于筛选pH值，但是临床和超声心动图怀疑pH总是需要通过右心导管插入来确认。对PAH的确认可以在这组患者中启动生命的药理学治疗，应在推荐中心进行管理。可用于药理学的药物包括内皮素受体拮抗剂，磷酸二酯酶5抑制剂和前列环素。
单基因高血压 - 最先进的知识
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