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图 6. HCM。一名患有高血压、冠状动脉疾病、主动脉瓣关闭不全、呼吸困难和 AL 淀粉样变性的老年患者。LVEF 呈高动力性,LV 增厚,隔膜最大增厚 21 毫米(A、B)。基底外侧壁中部心肌 LGE 强烈(C),基底隔膜、下壁和侧壁上 LGE 融合较弱(D)。无 LVOT 阻塞和 LGE 基底优势模式有利于淀粉样变性。然而,高动力 EF、低 LV 收缩末期容积、正常 ECV 以及血池和心肌之间的良好对比度有利于严重 LVH/HCM。虽然在 HCM 中可以看到替代性纤维化,但广泛的 LGE 会降低 LV EF。心内膜心肌活检未发现淀粉样变性。分散的心肌细胞肥大灶和明显的间质纤维化有利于 HCM。

心脏淀粉样蛋白的放射学检测:MRI 与病理相关性

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