摘要:主动脉病包括一系列导致主动脉和其他血管扩张、动脉瘤、夹层或破裂的疾病。主动脉病常见于儿童,从婴儿期到青春期,主要影响胸主动脉,外周血管受累程度不一。病因包括结缔组织疾病、平滑肌收缩障碍和先天性心脏病(包括二尖瓣主动脉瓣)等。美国心脏协会已发布胸主动脉疾病诊断和管理指南。然而,这些指南主要针对成年人,不能熟练地应用于成长中的儿童,因为儿童有新出现的特征、生长和发育变化(包括青春期),与成年人相比风险状况也不同。降低儿童进行性主动脉扩张和夹层或破裂风险的管理很复杂,涉及基因检测、心血管成像、药物治疗、生活方式改变和手术指导,这些与成人管理在许多方面都不同。儿科实践差异很大,可能是因为主动脉病的致病性异质性,包括遗传和非遗传性疾病,而且指导儿童护理的已发表证据有限。为了优化护理并减少管理差异,儿科主动脉病专家召开会议,就主动脉病儿童的心血管护理制定了这一科学声明。现有证据和专家共识相结合,制定了这一科学声明。回顾了儿童主动脉病的最常见原因。本文件为儿童主动脉病的心血管管理提供了一个总体框架,同时允许根据每个儿童和家庭的个人和家庭特征进行修改。