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正常的哺乳动物蛋白(Prion蛋白,PRP C),其异常构象(PRP SC,包含过量的β-片蛋白);异常蛋白质抑制酶蛋白酶体26s,导致异常配置的PRP SC蛋白的进一步积累的恶性循环,而不是正常配置的PRP C
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