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背景遗传性血管性水肿（HAE）是一种罕见的遗传疾病，与蛋白C1-撒酶抑制剂的缺乏有关，该蛋白C1-层抑制剂是炎症途径的调节剂。通常，C1-酯酶抑制剂控制酶级联反应，因此不会发生在皮下和粘膜下组织的不受控制的肿胀。在HAE患者中，在生理或心理压力下，C1-撒倍酶抑制剂的功能不足，导致液体过多（水肿）和局部的骨质肿胀的积累。肿胀通常发生在口腔中，肠道（影响粘膜粘膜组织）和气道，导致呼吸困难（潜在的窒息）和胃中的严重疼痛。肿胀也可能发生在皮肤的深层组织中（影响真皮和皮下组织），从而造成重大影响，例如，是否影响手，脚或生殖器。
国家临床卓越研究所
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