•FEV1 <25%预测; •任何需要机械通气的加重; •缺氧或高碳酸血症的慢性呼吸衰竭,特别是对于氧气需求增加或需要长期非侵入性通风疗法的呼吸衰竭; •肺动脉高压(PA收缩压在超声心动图上> 50 mmHg或RV功能障碍的证据); •频繁住院,特别是在前一年住院28天; •尽管营养干预措施,但营养状况恶化,特别是BMI <18 kg/m 2; •尽管栓塞性支气管动脉栓塞,但复发性大规模血有疾病; •快速肺功能下降或进行性症状(12个月内FEV1的相对下降> 30%); •世界卫生组织功能IV类。3)间质性肺疾病:可用于间质患者