Hailey-Hailey病(HHD)是由ATP2C1基因突变引起的罕见的常染色体显性皮肤分离秩序,导致钙离子调节和细胞粘附受损,表现为复发的水泡和斑点斑块,在摩擦易于易于的区域。标准治疗通常为某些患者提供控制不足。新兴疗法(例如Janus激酶(JAK)抑制剂)在治疗炎症性皮肤状况方面具有潜力。此案报告详细介绍了一名62岁的妇女的治疗,具有22年的Recalci Trant HHD史,对常规疗法无反应。患者,HHD的大家族病史在启动Tofacitinib后经历了显着改善。在一个月内观察到了明显的临床改善,并在三个月内取得了持续的结果,没有不良事件,强调了JAK抑制剂作为难治性HHD的有效治疗选择的潜力。