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降低性外胚层发育不良（HED）是由单基因缺陷引起的，会影响来自外胚层的组织中蛋白质胞倍倍倍积分素。取决于传输机制，我们可以区分三种类型的HED：常染色体隐性，常染色体显性，并与X染色体链接（这是最常见的）。尽管表型表达因受影响的基因而有所不同，但所有形式的HED具有三个临床特征：下端，下性肌张力和下刺病。常规治疗方法是改善患者的生活质量，包括牙科干预措施，例如正畸和牙科植入物，干皮肤的皮肤病学常规以及使用人造汗水。近年来，科学研究的重点是基因工程，以治疗HED，开发新的有前途的策略，例如由Schneider，H。及其同事开发的重组EDA1或ER004的基因治疗。在体系试验中，该策略有效地逆转了该疾病的临床表现。在整个审查过程中，我们将解决HED的症状，正确诊断的工具，可用治疗方法和鉴别诊断的考虑因素。
低氢化外胚性发育不良的综述：...
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