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多系统萎缩（MSA）是一种未知病因的快速进行性神经退行性疾病，通常会影响50-60岁的个体，并在十年内导致患者死亡。以寡头胶质细胞内聚集体（GCI）的存在为特征，主要由原纤维α-核蛋白（ASYN）4-8组成，MSA神经病理学的形成与Prion繁殖9,10相似。虽然先前的研究已经审查了从MSA大脑11中提取的原纤维，但质疑其“仅蛋白质”的复制12，并且未探索它们在动物模型中诱导GCIS的能力。相反，由重组人Asyn组装的合成原纤维菌株1B 13,14自主体外自主复制，并在小鼠15中诱导GCIS，这表明与MSA相关。在这里，我们报告了1B原纤维的高分辨率结构分析，揭示了与人脑提取的MSA Asyn丝的相似性，尤其是缺乏特定的硫非类硫代蛋白T（THT）结合口袋16。此外，1B导致多年来持续的脑内GCI分布，迅速在转基因小鼠中致死性，并在粗脑匀浆后将包容性病理传播到野生型动物。这表明我们使用相关光电子显微镜原位证明了基本的prion样播种过程。我们的发现强调了Asyn原纤维的结构特征，用于MSA发病机理，并为治疗发育提供了见解。
serratia marcescens chia基因针对myzus persicae
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