系统性硬化症 (SSc) 是一种自身免疫性疾病,其特征是免疫失调、血管损伤和纤维化。B 细胞通过自身抗体产生、细胞因子分泌和 T 细胞调节在 SSc 中发挥重要作用。抗拓扑异构酶 I 和抗 RNA 聚合酶 III 等自身抗体对 SSc 具有特异性,并与皮肤和肺部受累等临床特征有关。B 细胞耗竭疗法,尤其是利妥昔单抗等抗 CD20 抗体,已显示出在治疗 SSc、改善皮肤和肺部疾病症状方面的好处。然而,另一种 B 细胞标记物 CD19 表达更广泛,已成为自身免疫性疾病的一个有希望的靶点。CD19 靶向疗法,例如 CAR T 细胞和 Uplizna ® (inebilizumab),已显示出在治疗包括 SSc 在内的难治性自身免疫性疾病方面的潜力。Uplizna ®