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Marfan综合征(MFS)是一种遗传性疾病,影响结缔组织,主要是骨骼,眼睛和心血管系统等。主动脉病理是Marfan综合征患者死亡的主要原因。纤维蛋白-1基因(FBN1)是参与MFS发病机理的主要基因。已经表明,MF的主动脉发病机理与转化生长因子β(TGF-β)信号通路的失衡有关。但是,MFS的确切分子机制尚不清楚。动物模型可能部分模仿MFS,对MFS的研究至关重要。几种动物已用于MFS研究,包括小鸡,牛,小鼠,猪,斑马鱼,秀丽隐杆线虫和兔子。这些模型是自发开发的,或与基因工程技术结合使用。本综述是为了描述MFS中的TGF-β信号传导途径,以及动物模型在为MFS患者提供新的治疗策略的潜在应用。

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Marfan综合征:动物模型的见解
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功能多样性对哥斯达黎加可可农林系统中生态系统服务的影响
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随机临床试验的荟萃分析
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