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经胆囊素淀粉样蛋白心肌病（ATTR-CM）传统上被认为是一种罕见且不可避免的致命状况。attr-cm现在是通过有效的药理治疗的全球心力衰竭（HF）和死亡率越来越多的原因。非侵入性诊断的进步，再加上有效治疗的发展，已改变了ATTR-CM的诊断，现在可以在≈70％的病例中无能诉诸内膜活检。现在，许多患者在更早的阶段被诊断出。超声心动图和心脏磁共振共振可以鉴定具有可能的ATTR-CM和更准确的预后分层的患者。尽管带有“骨”示踪剂的放射性核素闪烁显像具有确定的诊断值，但验证了用于非侵入性确认atter-cm的骨示踪剂的诊断性能可能不相等。表征患有ATTR-CM患者的更广泛的临床表型，已鉴定出具有早期诊断的特征，例如腕管综合征。疗法能够减慢或停止Attr-CM Pro的疗法并增加生存率，也有证据表明患者可能会从特定的常规HF药物中受益。在抗体介导的ATTR沉积物领域的尖端研究令人难以置信地表明ATTR-CM是一种真正可逆的疾病，即使患有晚期疾病的患者也为患者带来希望。广泛的可能性正在展开并正在等待发现。
欧洲内科杂志 - 艺术
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