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什么是矫正性大动脉转位 (C-TGA)?C-TGA 是一种心脏发育异常的疾病,患者的心脏左右泵(心室)可能颠倒过来,发育在与通常位置相反的心脏侧。此外,流出这些心室的主要血管也位于相反侧,这在一定程度上平衡或“纠正”了心室的颠倒。C-TGA 很少见,仅占所有先天性心脏缺陷儿童的 1%。如果没有其他严重的心脏异常,胎儿和新生儿时期的症状可能较轻,可能只需要在以后的生活中进行手术修复。在某些情况下,C-TGA 与其他心脏异常有关。在 50% 的病例中,心脏位于胸部右侧(右位心)。80% 的病例会出现室间隔缺损 (VSD) 或“心脏破洞”。 50% 的患者会出现肺动脉变窄(狭窄),将血液输送到肺部。在 30% 的病例中,系统泵的阀门出现缺陷(功能障碍)。有时泵腔可能发育不全,可能会出现心律异常。这种疾病中存在其他心脏异常会增加手术的可能性。C-TGA 是如何发生的?正常心脏有两个下腔(心室),一个在左侧,另一个在右侧。两者共同作用形成一个泵,将血液输送到肺部(右侧)和全身(左侧)。左侧泵提供强大的泵送作用,将血液分配到全身(体循环),而右侧泵(稍弱的泵)则为肺部(肺循环)提供血液。在 C-TGA 中,左右泵会反转,因此较弱的泵必须为体循环(体心室)产生更大的压力,而较强的泵则无需做太多工作来为肺循环供血。如果在 C-TGA 期间仅发生泵反转,并且未发现其他心脏异常,则不会观察到血流的显著变化(血流动力学变化)。但随着时间的推移,如果较弱的泵无法跟上并向体循环供血,心脏就会变得越来越弱,导致心力衰竭,在这种情况下,需要进行手术。

矫正性大动脉转位 (C-TGA)

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