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抽象的prions通过细胞prion蛋白（PRP C）的自催化转化为失折叠PRP的原纤维组件复制。虽然该过程在体内和体外进行了广泛的研究，但在体外形成原纤维形成的非生理反应条件已排除了细胞蛋白的识别和机械分析，这可能会改变PRP自组装和prion复制。在这里，我们在近生物条件下（NAA）开发了用于重组鼠和人PRP（23-231）的原纤维形成测定法，以研究细胞蛋白的作用，这可能是危险因素或潜在的治疗靶标在prion病中。遗传筛查表明，增加大脑中语法6表达的变体（Gene：STX6）是零星Creutzfeldt – Jakob病的危险因素。对NAA中蛋白质的分析表明，违反直觉，语法In-6是PRP原纤维形成的有效抑制剂。它显着延迟了高度亚化学计量摩尔比的原纤维形成的滞后相。但是，当评估不同聚集时间的毒性指向原发性神经元时，Syntaxin-6延长了神经毒性PRP物种的存在。电子显微镜和超分辨率的荧光显微镜表明，在存在语法素6 PRP的情况下，代替高度有序的原纤维，形成了含有含量索法蛋白6的较少有序的聚集体。这些数据强烈表明蛋白质可以直接改变PRP自组装的初始阶段，并且独特地可以充当“抗伴侣”，从而通过抑制原纤维形成来促进有毒的聚集介导。
语法6延迟prion蛋白原纤维形成并延长...
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