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致病性线粒体DNA（mtDNA）单核苷酸变异是成人线粒体疾病的常见原因。某些变体的水平随着血液的年龄而降低。鉴于造血谱系中不同的分裂率，寿命和能量需求，我们假设细胞类型 - 特定的代谢需求驱动了这种下降。我们将细胞分类与mtDNA测序耦合，以研究祖细胞，髓样和淋巴样谱系中的mtDNA变异水平，该谱系来自26个具有两个致病mtDNA变体之一的个体（M.3243a> g和M.8344a> g）。对于这两种变体，T细胞谱系的细胞均显示出增强的下降。高通量单细胞分析表明，下降是由清除变体的细胞比例增加驱动的，遵循T细胞分化和组成的当前正统观念的层次结构。此外，患有致病性mtDNA变异的患者的T细胞比例低于对照组，这表明线粒体功能在T细胞稳态中的关键作用。这项工作确定了T细胞亚型选择性纯化其线粒体基因组的能力，并确定致病性mtDNA变体是跟踪血细胞分化状态的新手段。
内皮细胞在心脏损伤期间采用促徒期免疫反应症
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