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遗传性血管性水肿（HAE）是一种罕见的遗传疾病，是由位于11q染色体染色体上的C1-儿酶抑制剂（C1-INH）引起的，并被遗传为常染色体显性特征。hae的特征是C1-INH活性低和C4水平较低。c1-inh功能可调节补体和内在凝结途径的激活，并且是血浆kallikrein的主要内源性抑制剂。Kallikrein-Kinin系统是一种复杂的蛋白水解级联，涉及炎症和凝结途径的启动。该途径的一个关键方面是通过蛋白酶血浆kallikrein的高分子量（HMW）差异转化为心动激肽。在HAE中，不存在血浆kallikrein活性和经典补体级联反应的正常调节。在攻击过程中，血浆kallikrein的不受管制活性导致过度的心动激肽产生。Bradykinin是一种血管扩张剂，某些人认为负责局部肿胀，炎症和疼痛的特征性HAE症状。
化学疗法：药物I-L政策（化学药物I-L）
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