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lingioleiomiomamyomatisois（LAM）是一种罕见疾病，其特征是低级别的肿瘤症，具有转移性潜力，主要接触到生殖年龄的女性，显示了非典型平滑肌细胞（LAM细胞）的增殖和弥漫性肺囊肿的形成。lam可能以零星形式发生或与结节性硬化症复合物有关。在对病理生理学的理解和近几十年来对LAM的治疗的理解中发生了几个进展，确定了其预后的改善，包括：鉴定主要遗传方面以及雷帕氨基蛋白的靶蛋白机械蛋白（MTOR）的作用；与荷尔蒙因子，尤其是雌激素的关系；成像检查中肺和肺外表现的表征； VEGF-D诊断中的识别和重要性；系统化的诊断方法通常无需肺动检查； MTOR抑制剂（主要是Sirolimo）的使用和适应症，用于肺外绘画；肺部康复，并发症方法，例如气胸和Quilothorax；纸张和肺移植的适应症。到目前为止，还没有关于这种疾病的广泛方法的建议。该文档的特征是12位肺科医生，一名放射科医生和病理学家的非系统文献综述，旨在更新与LAM的诊断，治疗和跟随 - 包括实用和多学科的管理有关的最重要的主题。
巴西肺病学会和...
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