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摘要：原发性纤毛运动障碍 (PCD) 是一种罕见的遗传性纤毛病，患者的呼吸道纤毛静止或运动障碍。PCD 的临床表现非常不具特异性，因为它包括上呼吸道（耳炎和鼻窦炎）和下呼吸道（新生儿呼吸窘迫、支气管炎、肺炎和支气管扩张）的感染和疾病，始于生命早期。仅凭临床检查无法诊断 PCD，这依赖于几种一致的测试，因为单独使用任何一种都不够敏感或特异。尽管数字高速视频显微镜 (DHSV) 是诊断 PCD 最敏感和特异的测试，但它还不够标准化，因此无法完全放心地将其用作 PCD 的确认诊断测试，或将其纳入诊断算法中。自 2017 年 ERS 提出 PCD 诊断建议以来，为了优化 DHSV 纤毛摆动评估，仍有三个主要问题需要解决：定义准确的灵敏度和特异性的问题，因为没有诊断所有 PCD 病例的金标准方法，处理呼吸道样本的操作程序缺乏标准化，以及测量参数的选择（是否自动操作）。开发新的自动化分析方法很有前景，需要进行全面的临床验证。
纤毛视频显微镜 - HAL-Inserm
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