摘要嗜酸性粒细胞及其介质在各种反应状态中起着至关重要的作用,例如细菌和病毒感染、慢性炎症性疾病和某些血液系统恶性肿瘤。根据潜在病理、分子缺陷以及所涉及的细胞因子和介质级联,外周血和组织嗜酸性粒细胞增多症 (HE) 可能会发展并可能导致器官功能障碍甚至器官损伤,这通常会导致 HE 综合征 (HES) 的诊断。在这些患者中,有些患者的 HE 病因和影响仍不清楚。这些患者被诊断为特发性 HE。在其他患者中,HES 被诊断但病因仍然未知 — 这些患者被归类为特发性 HES。对于患有 HES 的患者,早期使用减少嗜酸性粒细胞计数的药物进行治疗通常可以有效避免不可逆的器官损伤。因此,系统地探索各种诊断标记并正确识别疾病诱发因素和病因非常重要。根据潜在疾病的存在和类型,HES 可分为原发性(克隆性)HES、反应性 HES 和特发性 HES。大多数此类患者都可以接受有效的治疗。本文概述了嗜酸性粒细胞相关疾病的发病机制,特别强调了 HE 和 HES 的分子、免疫学和临床复杂性。此外,本文根据该领域的新发展回顾了嗜酸性粒细胞疾病的诊断标准和分类。