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背景：多达50％的小肠神经内分泌肿瘤（SI-NETS）和类癌综合征（CS）患有类癌性心脏病（CHD）的患者。但是，缺乏CS中CHD的真实频率和预后标记。我们在这种临床背景下描述了两个净转诊中心中患者的现实管理以及临床特征之间的关系，包括CHD和整体生存（OS）。患者和方法：这是对IV期SI-NET和CS患者的回顾性分析，在2015年至2021年之间在米兰的欧洲肿瘤学研究所和瑞典的乌普萨拉大学进行了治疗。CHD被定义为至少一个中等右侧心脏瓣膜缺陷。根据转移性疾病的诊断估算了OS和CHD累积发生率的中值，并且评估了OS与OS的临床参数与CHD的发生之间的关联。结果：我们包括165例患者，其中97％的中间级SI-NET和86％的患者具有同步肝转移。98例患者（59％）对全抑素类似物的全标签剂量耐火，而25％的患者产生了CHD。在冠心病诊断中，基线尿液5-羟基内丁酸（24小时U5-HIAA）值和血浆N-末端促脑力纤维Natriuretic肽（NT-ProBNP）值在76％的患者中已知。中度至重度三尖瓣不足是CHD的最常见变化。预后受到CHD的显着损害（OS¼2.85，p <0.001的多变量危险比）。关键词：神经内分泌肿瘤，类癌综合征，类癌心脏病，小肠CHD诊断的中位OS为4。5年[95％的置置间隔（CI）2。1-7.2岁]，而5年生存率为34％（95％CI 13％至57％）。结论：在我们的研究人群中，有CS的SI-NET患者的一半以上患有难治性类癌综合征（RCS）和四分之一的CHD，对OS产生了负面影响。因此，建议筛查和监测CS患者的CHD患者，理想情况下，在CS基线的U5-HIAA，NT-PROBNP值和超声心动图组合，最好在净推荐中心中。
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