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树突状细胞（DC）是启动和维持免疫反应的关键细胞。他们在体内平衡，炎症和自身免疫性中起着至关重要的作用。许多分子调节其功能，包括突触形成，迁移，免疫力和耐受性诱导。许多IEI的特征是在编码这些分子中的几个基因中突变，导致IEI的免疫效率，炎症和自身免疫性。目前，有465个天生的免疫力（IEI）已分为10个不同类别。但是，仅在少数IEI中报告了DC的全面研究。在这里，我们根据最近出版的IUIS分类审查了IEI分类中DC的生物学。我们已经审查了每个组类别中选定的IEI中的DC，并在DC中进行了深入的变化，其中可用的数据可用于DC在临床和免疫学表现中的作用。这些包括严重的免疫效率疾病，抗体缺陷，与相关和综合征特征的联合免疫差，尤其是突触形成的疾病以及免疫调节的疾病。
在免疫的先天误差中的树突状细胞
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