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感觉性听力障碍是影响1000名新生儿的1 2和1000名青少年的最常见的听力障碍形式。超过50％的先天性听力障碍是遗传来源，某些形式的单基因耳聋可能是未来基因治疗的靶标。在临床表型，遗传诊断和咨询方面取得了良好的进步。疾病建模，例如在转基因小鼠中，近年来阐明了遗传听力障碍的疾病机制并了解了临床表型。小儿听力障碍的临床管理涉及助听器，人工耳蜗或脑干植入物，教育环境中的信噪比改善，言语治疗和手语。人工耳蜗植入物已大大改善了听力障碍和聋哑儿童的情况。仍然存在改善听力恢复的主要未满足临床需求。临床前研究保证，我们将目睹有关基因治疗的临床试验，并在未来十年内进行人工耳蜗植入物的下一个生成。此外，从干细胞产生感觉毛细胞和神经元的进展推动了疾病建模，药物筛查和再生方法。这篇评论Brie -fl y总结了小儿听力障碍的病理生理，并提供了有关改善听力恢复的创新方法的当前临床前开发的更新。©2020作者。由Elsevier B.V.这是CC下的开放式访问文章（http://creativecommons.org/licenses/4.0/）
理解和治疗儿科听力障碍
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