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BVB模型提出,在LBD的大多数情况下,第一个病理α-突触核蛋白聚集体在肠道或嗅球中形成(图1)4,10-13。在身体优先的LBD中,路易病病理学起源于肠道的肠神经系统,并通过副交感神经迷走神经和交感神经自主神经纤维侵入大脑。这些身体优先的患者通常会在临床诊断前几年出现自主症状和REM睡眠行为障碍(RBD)。相比之下,大多数具有大脑优先LBD的病例是在鼻子的嗅觉上皮触发的,Lewy病理学通过嗅觉神经侵入大脑。通过这种途径,病理可以更快地到达多巴胺能细胞,因此脑率先LBD的前瞻相位较短。脑前患者通常在诊断前不会出现自主问题或RBD,但是大多数患者会在诊断后出现这些症状;但是,大多数人将在后来出现这些症状,因为扩散病理不可避免地会影响LBD晚期阶段的神经系统的所有部位。因此,尽管身体和脑前患者的开始差异很大,但随着疾病的发展,他们变得越来越相似。

身体优先和脑部第一个帕金森氏病

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