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3神经病学 - 爱荷华大学医疗保健医疗中心关键词:组织胞浆病,组织肿瘤囊肿,胰腺炎,IGG4相关疾病,跨学科案例介绍:来自爱荷华州农村的23岁妇女,具有长期不知名的pancrestion pancers and Fortal and consed in 202 pancy,反复发作的RUQ疼痛和难以容忍口服摄入量的急诊科。生命体征在正常范围内。身体检查显示出轻度的黄疸,腹部膨胀,弥漫性压痛(在Ruq中最差)和可触及的脾肿大而没有反弹或守护。实验室结果显示,总胆红素(3.0,后来1.8),直接胆红素0.3,淀粉酶34,脂肪酶80(后来58),低白血细胞(3.1),低血小板(45,后来的28),血红蛋白12.0(后来的10.2)(后来10.2),组织抗体抗体固定1:8(先前的1:128)(先前的1:128)抗原,140的IgG4,平滑肌抗体IgG 1:40。成像(MRCP/MRI腹部)显示出22x22mm的胰腺头部病变,亚急性SMV血栓形成,大量的脾脏肿瘤(22.5 cm)以及多食管,胃食管,胃食管的变化,perigastric,perigastric,perigastric,pertrohohohohohepatic ligement ligement和Perisplement和Perisplenicicions。所有其他实验室,包括彻底的感染性和自身免疫性工作,都不是很明显的。胰腺副咨询服务表明,患者的症状可能是由于妊娠恶化(最新的2022年)导致的慢性肉芽肿性胰腺炎引起的。介入放射学因慢性血栓形成和门静脉侧支而拒绝执行隐性再通化。这个结论是基于患者的病史,先前的组织癌抗体检验(由于母乳喂养而延迟了2021年的治疗),在早期活检中将颗粒颗粒坏死,并成像结果。SMV血栓形成用肝素滴水解决,并将患者转变为长期用apixaban的长期抗凝治疗,至少六个月。这是由血液学推荐的,并获得了胃肠病学的批准,因为上镜检查显示小食管静脉曲张不需要带。复杂的疾病服务建议开始经验性的伊曲康唑,以使可能的组织胞质病,重复内窥镜超声检查,并进行胰腺头部病变活检,并进行免疫失调检查,以实现潜在的IgG4相关疾病。传染病由于缺乏更好的诊断解释而同意经验性伊曲康唑,尽管他们指出,由于没有肺或散发性组织质质质的迹象,因此表现对与组织肿瘤相关的慢性肉芽肿性胰腺炎是非典型的。Hepatology建议进行经过压力测量的经循环肝活检,因为患者的间歇性高胆红素血症,平滑肌阳性阳性和门静脉高血压体征,怀疑与IgG4相关疾病。肝活检没有正常压力读数的病理或IgG4染色的迹象。该患者在不同医院有四个先前的胰腺头部病变活检,均显示坏死和组织细胞炎症表明坏死性颗粒瘤。讨论:组织胞浆病是由组织囊肿引起的一种真菌疾病,包括爱荷华州,包括美国中西部。复杂的疾病服务建议对IgG4相关疾病的病变边缘进行第五个活检,但它显示出具有罕见酵母菌形式的坏死材料,没有与IgG4相关的疾病证据。它通过鸟类和蝙蝠粪在土壤中散布,可以被人类吸入。大多数病例都是肺部,但是该疾病可以扩散到中枢神经系统,肾上腺,胃肠道和网状内皮系统,尤其是在免疫功能低下的个体中,例如孕妇或使用糖皮质激素的人。该患者在2023年患有全年的泼尼松和次细胞骨髓(50-60%),这可能是由于未发现的组织胞浆症或慢性大规模脾肿大。虽然胰腺头部的组织胞浆症很少见,但该介绍更典型地是IgG4-RD,由于组织病理学不一致,并且对类固醇没有反应,因此在该患者中不太可能。结论:即使没有完全传播的组织质发生,囊肿的酵母形式也会感染和炎症。常见疾病(如流行组织质症)的非典型表现会使诊断复杂化。跨学科的医疗保健可以改善差异诊断,强调希卡姆的格言和Occam的剃须刀之间的辩论。

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