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摘要简介：性障碍性贫血（AA）是一种罕见的骨髓衰竭疾病，其特征是骨髓性低细胞感与全年症。观察到亚洲AA的年发病率是欧洲和北美的两到三倍。自从引入免疫抑制治疗（IST）和同种异体干细胞移植（SCT）以来，严重AA的结果显着改善。我们对沙巴和砂拉越的成年AA人群进行了为期12年的多中心回顾性研究。材料和方法：从2006年1月至2017年1月至2017年12月，总共从相关地点的医院记录中确定了119名AA患者，从相关地点的医院记录，Sabah的女王伊丽莎白医院，沙拉瓦克综合医院，Sibu医院，Miri医院和砂拉越的Bintulu医院。结果：诊断时的中位年龄为46岁，来自卡达赞（Kadazan-Dusun）的沙巴（Sabah）的本地种族群体记录了41.2％的最高百分比，这可以通过HLA-DRB1*15：01的较高频率来解释，这是一个与AA的风险增加的艾勒尔（Alelle），在这个族裔中，这是一个与AA相关的Alelle。大多数患者（59.7％）接受环孢菌素（CSA）作为单一疗法或与其他非族人（例如Danazol）结合使用，Danazol（在48.7％的患者中提起），而其中三分之一（33.7％）接受了抗胸腺细胞（ATG）（ATG）（ATG）治疗或没有CSA和12.4％；所有AA患者的五年总生存期（OS）均为76.1％。老年患者> 60岁，患有严重疾病的患者的生存率较低。关键字：性贫血，流行病学，结果，沙巴和砂拉越结论：有必要进行一项前瞻性研究，以确定马来西亚AA患者的真实发生率，流行病学分布，治疗结果和总体存活。在东马来西亚建立同种异体SCT是必须使这种治疗疗法更容易被严重疾病患者使用并改善结果。
aplastic-anaemia.pdf
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