由于医疗保健领域的巨大成就,在过去几十年中,人类的预期寿命得到了显着改善。然而,到2050年,在欧盟中,到2050年,65岁以上的人将增加30%,这可能需要面对年龄变化对健康衰老2的影响。vexas综合征(液泡,E1酶,X连锁,自身炎症,体细胞)是一种最近描述的影响1:4,000名男性> 50岁的男性的自发性疾病,其致病性标志可能是由于在衰老中的血压无症状而导致的疾病原型,而在衰老中的疾病原型。Vexas造血克隆的克隆扩张会导致治疗 - 难治性血液学和风湿性表现,可损害生活质量并在诊断后五年内50%的VEXAS患者死亡5,6。已知在UBA1基因中获得的突变会引起Vexas综合征。然而,由于疾病的复杂性,缺乏合适的动物模型以及患者细胞的脆弱性和缺乏性,因此,Vexas综合征的克隆扩张和发病机理的生物学及其对不良预后和蛋白质临床表现的贡献仍然不清楚。
主要关键词